Главная Новорожденные Детский сад Школа.Дети Развитие,речь,игры Физическое воспитание Здоровье Оригами
Логин:  
Пароль:
Заболевания детей Безопасность Воспитание Рацион питания Дом.Семья Беременность Психология Творчество Детский отдых
Навигация по сайту
Психология детей

Любовью избаловать нельзя

Поначалу многие мамы боятся приучить кроху к рукам. Потому что уже все наслышаны, что от такого зависимого от близости к матери малыша потом «спасу не будет», ребенок «руки свяжет» - ни готовить, ни убираться, ни просто наедине с собою и пяти минут
29.12.19

Лучшие статьи

Низкий гемоглобин при беременности

16.03.17 | Раздел: Новости
 

Если до беременности у женщины не было проблем с уровнем  гемоглобина в крови, то  это совсем не значит, что такая проблема не может появиться в период вынашивания ребенка. Довольно часто низкий гемоглобин при беременности заставляет будущих мам волноваться.

 В  чем причины снижения уровня гемоглобина при беременности?

В период беременности  объем циркулирующей крови увеличивается. Следовательно, количество эритроцитов на один литр крови сокращается, и уровень гемоглобина снижается. При этом гемоглобин по количеству  должен оставаться в соответствии с разработанными нормами:

в 1 -ом  триместре  112-160 г/л

во 2-ом  триместре  108-144 г/л

в 3-м триместре 100-140 г/л.

Если уровень гемоглобина ниже, чем это прописано по нормам, то значит есть некоторая проблема, которую следует решать.

Почему низкий уровень гемоглобина при беременности? 

Недостаток железа в организме будущей мамы.

 Чтобы решить проблему следует прежде всего скорректировать рацион питания. Включить в ежедневном меню мясо,  гречку, гранаты, зеленые яблоки и клюкву.  Сократите количество чая и кофе, которые вы пьете ежедневно.

Недостаток витаминов группы В.

 Чтобы пополнить организм витаминами группы В, а именно витамином В12 необходимо включить в питание зелень, например петрушку, зелень, шпинат, бобовые  и цветную капусту.  Добавьте такие  напитки как ананасовый и апельсиновый сок.

Недостаток белка.

Для того, чтобы восстановить количество белка необходимо кушать молочные и кисломолочные продукты ( творог, сметану), рыбу,  мясо и яйца.

 Если и после изменения рациона питания уровень гемоглобина при беременности останется низким,  то необходимо будет обратиться за консультацией к врачу и попросить назначить дополнительно препараты, которые помогут восстановить уровень гемоглобина в крови.



Заболевания системы крови. часть 2-ая.

10.01.17 | Раздел: Детский сад
(синонимы: болезнь Шенлейна—Геноха, геморрагический капилляро-токсикоз). Болезнь сосудистой системы (микро-тромбоваскулит), характеризующееся полиморфной сыпью и волнообразным течение. Относится к «заболеваниям иммунных комплексов».

Этиология и патогенез. Болезнь появляется под действием ряда экзогенных причин: разных вирусных и бактериальных зараз, прививок, травм, остывания, фармацевтических и пищевых аллергентов. В базе ее лежат повреждающее действие циркулирующих иммунных комплексов на стены микрососудов, нарушение микроциркуляции, микротромбоз.

Клиническая картина. Различают в главном кожно-суставную и абдоминальную формы заболевания. Свойственны общее недомогание, бледнота, пастозность, увеличение температуры тела от субфебрильных до больших цифр; полиморфная, симметрично расположенная папулезно-геморрагическая сыпь, часто явления полиартрита (припухлость, болезненность суставов). При абдоминальном синдроме отмечаются резкие приступообразные боли в животике, симулирующие картину острого животика, обусловленные геморрагическими высыпаниями на брюшине и стенах кишечного тракта, симптомы пищеварительного кровотечения. Сразу наблюдаются и кожные высыпания. Поражения почек, протекающие по типу подострого гломерулонефрита, утяжеляют состояние малыша и усугубляют прогноз. Конфигураций периферической крови, кроме нейтрофильного лейкоцитоза в томных случаях, обычно, нет. Количество тромбоцитов обычное. Продолжительность кровотечения не изменена.

Диагноз.При соответствующей медицинской картине несложен. Затруднения могут появиться при абдоминальной форме, которая отличается от острых хирургических болезней нравом болей (без определенной локализации) и наличием маленького количества кожных высыпаний. Течение острое, подострое, рецидивирующее и хроническое.

Прогноз. Почти всегда подходящий. Существенно усугубляется при почечном синдроме в связи с возможностью развития приобретенного гломерулонефрита, также при инвагинации либо перфорации кишечного тракта.

Исцеление. Серьезный постельный режим. Гепаринотерапия в персонально подобранных дозах (100— 300 ЕД/кг в день подкожно) под серьезным лабораторным контролем. Назначают криоплазму, курантил, десенсибилизирующие средства (тавегил, супрастин, димедрол по 0,015—0,025 г 2 раза в денек), аскорбиновую кислоту, рутин, витамин Р, в томных случаях — преднизолон по 5—15 мг в день. Диета с исключением личных сенсибилизирующих причин.

ВЕРГОЛЬФА БОЛЕЗНЬ. См. Пурпура тромбоцитопеническая. ВЕРГОЛЬФОВ СИМПТОМОКОМПЛЕКС. См. Пурпура тромбоцитопеническая. ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (анемия гемолитическая с гемоглобинурией).

У малышей встречается почаще в виде вторичного, так именуемого ПИГ-синдрома (пароксизмальный интравазальный гемолиз) при гипопластической анемии, время от времени на фоне ОРВИ.

Этиология и патогенез.Предпосылкой острого громоздкого внугрисосудисгого разрешения эритроцитов с выведением гемоглобина с мочой могут быть разные облигатные и факультативные причины: групповая и резус-несовместимость, отравление уксусной эссенцией, попадание в кровь змеиного, грибного, рыбного ядовитых веществ, развитие анаэробного сепсиса, образование аутоиммунных антиэритроцитарных антител, гемолитическая болезнь от остывания, физической перегрузки, провоцируемые фармацевтическими продуктами гемоглобинурии при прирожденном недостатке глюкозофосфатдегидрогеназы.

Клиническая картина. Свойственна резкая бледнота кожных покровов без выраженной желтухи. Селезенка, обычно, не возрастает. Отмечается умеренная гепатомегалия. Моча черной расцветки, цвета темного пива либо крепкого раствора калия перманганата. В крови признаки резкой анемии, ретикулоцитоз, время от времени лейкемоидная реакция; умеренная билирубинемия за счет непрямой фракции, положительная проба Хэма и сахарозный тест, гиперсидеремия. Течение острое. Различают томную, средней тяжести и легкую формы заболевания.

Диагноз. Основывается на клинико-гематологической картине, соответствующей расцветке мочи, пробе Хэма и сахарозном тесте.

Прогноз. Почаще подходящий. Вероятны рецидивы.

Исцеление.Используют кортикостероидные гормоны (преднизолон до 1,5—2,0 мг/кг), анаболические стероиды, трансфузии отмытых эритроцитов. Препараты железа, витамин В2, переливание цельной крови противопоказаны. Спленэктомия неэффективна.

ГЕМОФИЛИЯ. Форма кровоточивости, характерная лицам мужского пола, выявляющаяся в ранешном детстве.

Этиология и патогенез. Болезнь семейно-наследственного нрава, связанное с нарушением системы гемостаза в первой фазе. Кровоточивость при гемофилии обоснована недостающим образованием активного плазменного тромбопластина вследствие недостатка фактора VIII — антигемофильного глобулина (гемофилия А), фактора IX — Кристмаса (гемофилия В) либо неких других (гемофилия С и др.).

Клиническая картина.Свойственны кровоизлияния в ткани при мельчайшей травме; долгие, время от времени профузные кровотечения после экстракции зубов; нередкие кровоизлияния в суставы (гемартрозы) с следующим анкилозированием; носовые, горловые, почечные кровотечения. При широких гематомах увеличивается температура тела, отмечается маленькая билирубинемия. Конфигурации картины крови непатогномоничны. После обильных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия. Количество тромбоцитов, ретракция сгустка, продолжительность кровотечения не изменены.

Диагноз. Основывается на медицинской картине и семейном анамнезе. Дифференциация типов гемофилии вероятна только при особом исследовании свертывающей системы крови.

Прогноз. Серьезен в связи с возможностью профузных кровотечений и кровоизлияний в актуально принципиальные органы.

Исцеление. Важны кропотливый уход, профилактика травм, ушибов. При обострении используют периодические трансфузии свежайшей антигемофильной плазмы (по 50—100 мл) и антигемофильного глобулина, криопреципитата; при кровотечениях — местные гемостатические мероприятия (тампонада, давящая повязка, прохладные компрессы), повторные (через 6—8 ч) переливания свежайшей плазмы. Хлорид кальция, викасол малоэффективны. Нездоровым гемофилией В показано переливание консервированной крови. При гемартрозах показаны покой, прохладные компрессы. Томные анкилозы требуют ортопедического исцеления (этапная редрессация при помощи гипсовых повязок). Лучевая терапия гемартрозов в детском возрасте нежелательна. Профилактика рецидивов проводится методом повторяющегося введения криопреципитата.

ГОШЕ БОЛЕЗНЬ.

Системное болезнь, при котором в патологический процесс вовлекаются печень, селезенка, лимфатические узлы, костный мозг и кости, также нервная система.

Выделяют две главные формы заболевания — приобретенную, встречающуюся в большей степени у взрослых, и острую, поражающую малышей.

Этиология и патогенез. Установлена аутосомная наследственность, носящая в одних случаях доминантный, а в других — рецессивный нрав. При заболевания Гоше в ретикулогистиоцитарных клеточках селезенки скапливается субстанция, идентифицированная как глюкоцереброзид. Скопление последней в лизосомах свидетельствует о недостатке глюкоцереброзидазы фглюкозидазной кислоты). В связи с этим болезнь Гоше рассматривается как гистиоцитарный цереброзидоз.

Вследствие инфильтрации органов патологическими клеточками Гоше развиваются прогрессирующая гепатоспленомегалия, нарушения костно-мозгового гемопоэза и иммунокомпетентной клеточной системы.

Клиническая картина. В ряде всевозможных случаев существенно выраженная спленомегалия отмечается уже в ранешном детском возрасте. Личные жалобы могут долгое время отсутствовать, хотя такие нездоровые, обычно, отстают в физическом развитии. При бурном прогрессировании заболевания в процесс вовлекается костная ткань, мучается ум.

Диагноз. Основывается на выявлении в костномозговом пунктате либо пунктате селезенки типических клеток Гоше. В диагностике употребляется также способ определения сниженной активности D-глюкозидазной кислоты, который позволяет также выявить бессимптомных носителей гена заболевания Гоше.

Исцеление.Конструктивных способов не существует. При наличии выраженной спленомегалии, явлений гиперспленизма создают спленэктомию. В предстоящем осуществляется терапия, направленная на улучшение функции печени, корректировку иммунологичесга нарушений; локальное применение лучевой терапии при наличии единичных костных очагов поражения. Цитостатическая терапия существенного эффекта не оказывает.

КРИСЧЕНА-ШЮЛЛЕРА БОЛЕЗНЬ. См. Х-гистиоцитоз. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ.

Реактивные обратимые состояния кроветворной системы, при которых картина периферической крови припоминает лейкемическую.

Этиология и патогенез.Различают две группы лейкемоидных реакций:

1)лейкемоидные реакции миелоидного типа могут наблюдаться при разных инфекциях (сепсис, туберкулез, гнойные процессы, крупозная пневмония, скарлатина, дифтерия, дизентерия), интоксикациях (фармацевтическая, азотемическая уремия), лимфогранулематозе, метастазах опухолей в костный мозг, ионизирующей радиации (лучевая терапия). К ним относятся и эозинофильные лейкоцитозы, предпосылкой которых часто является червянная инвазия (аскаридоз, в особенности в стадии передвижения, описторхоз, трихинеллез и др.), аллергические состояния (фармацевтическая болезнь, коллагенозы, ревматизм);

2) лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарно-лимфатического типа (см. также Лимфоцитоз заразный, Мононуклеоз заразный) могут отмечаться при коклюше, ветряной оспе, краснухе, скарлатине, туберкулезной интоксикации. В происхождении лейкемоидных реакций, кроме специфичного фактора (вирусы, токсины червей, заразные агенты), огромное значение имеет персональная реактивность организма малыша.

Клиническая картина. Преобладают симптомы основного заболевания. Лейкемоидные реакции миелоидного типа характеризуются умеренным лейкоцитозом — почаще 12,0—30,0- 109/л и сублейкемическим сдвигом в лейкограмме до миелоцитов, время от времени до миелобластов (миелобластический тип). Может наблюдаться лейкемоидный сдвиг в формуле крови без выраженного лейкоцитоза и, напротив, — маленький сдвиг в лейкограмме до палочкоядерных и единичных метамиелоцитов при высочайшем лейкоцитозе (40,0-50,0-109/л). При лейкемоидной реакции лимфатического типа — умеренный лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом (до 70—90 %). Другие гематологические характеристики значительно не изменены.

Диагноз. Основывается на наличии медицинской картины того либо другого заболевания, при котором вероятна лейкемоидная реакция, и отсутствии симптоматологии лейкемического процесса. Отсутствие бластных форм в периферической крови при выраженном лейкоцитозе (30,0—50,0 • 109/л и выше) фактически исключает предположение об остром лейкозе. В тяжелых для диагностики случаях нужно исследование пунктатов костного мозга, лимфатических узлов, селезенки.

Прогноз.Находится в зависимости от основного заболевания. Почти всегда подходящий.

Исцеление. Специальной терапии, обычно, не требуется. Исцеление основного заболевания, сопровождающегося лейкемоидной реакцией.

ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ.

Более нередко встречающееся системное болезнь крови опухолевой природы с нарушением созревания кроветворных клеток на ранешних стадиях развития.

Этиология и патогенез. Причина заболевания совсем не выяснена. Лейкозогенным эффектом обладает ряд хим (бензол и др.) и физических (ионизирующая радиация) причин. В происхождении лейкозов, непременно, играют роль эндогенные моменты (гормональные, иммунные нарушения). Имеются факты, свидетельствующие об определенной роли вирусов в происхождении лейкозов.

Придается также значение нарушениям генетической структуры соматических клеток (конфигурации хромосомного аппарата).

Лейкоз является бластоматозно-гиперпластическим процессом и характеризуется:

а) гиперплазией кроветворной ткани;

б) метаплазией — возникновение патологических очагов кроветворения в костном мозге и разных органах; в) клеточной анаплазией — утрата родоначальными клеточками кроветворения возможности к дифференцировке. Поражение сосудов, глубочайшая тромбоцитопения, агранулоцитоз, иммунные нарушения и т. д. манят за собой ряд томных осложнений (геморрагии, инфаркты, язвенно-некротические конфигурации, присоединение зараз и т. д.).

Клиническая картина.Начало лейкозов не имеет строго очерченной медицинской картины. Конфигурации со стороны верхних дыхательных путей, ангина, пневмония, боли в костях и суставах, беспричинный субфебрилитет либо высочайшая лихорадка, системная лимфаденопатия, повышение размеров печени и селезенки — все эти явления при острых лейкозах можно повстречать в качестве первых симптомов, заставивших хворого обратиться к доктору. В крови — признаки анемии, тромбоцитопения, лейкопения либо лейкоцитоз (пореже обычное содержание лейкоцитов), существенно увеличенная СОЭ. В лейкограмме — гранулоцитопения, огромное количество недифференцированных клеток, лимфобластов, миелобластов. В любом случае диагноз устанавливается лишь на основании данных исследования костного мозга, при котором выявляется мономорфная картина императивной метаплазии.

По морфологическим признакам клеток костного мозга острые лейкозы у малышей классифицируются как лимфобластные и нелимфобластные (миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, эритромиелоз). В детском возрасте почаще (80 % случаев) встречается лимфобластный вариант острого лейкоза.

Различают исходную стадию заболевания, период развернутых клинико-гематологических проявлений, стадию ремиссии, рецидива заболевания (костномозгового либо экстрамедуллярного — нейролейкоз, специфичное поражение половых желез), терминальную стадию заболевания. С целью вероятного прогнозирования течения заболевания и выбора рациональной терапевтической стратегии в текущее время разработаны клинико-параклинические аспекты, дозволяющие относить хворого в группу «стандартного» и завышенного риска.

Диагноз.Основывается на клинико-гематологической картине. Особенное значение для диагностики имеет пункция костного мозга, исследование которого нужно проводить при мельчайшем подозрении на острый лейкоз до предназначения специфичной терапии. Кроме морфологического исследования, нужно проводить цитохимические исследования бластных клеток и имуноцитологическое их типирование.

Прогноз. Современная терапия с соблюдением всех ее принципов позволяет у 85—90 % нездоровых достигнуть полной ремиссии. Посреди малышей с подходящими прогностическими факторами 5-летнее безрецидивное течение заболевания отмечается у 50—80 % нездоровых. О практическом выздоровлении от острого лимфобластного лейкоза можно гласить после 6—7-летнего безрецидивного течения заболевания.

Исцеление. Состоит из последующих шагов.

1. Индукция полной ремиссии при помощи 4— 6 курсов полихимиотерапии по разным программкам с ранешным началом профилактики специфичного поражения ЦНС (нейролейкоз) при помощи интратекального введения метотрексата либо метотрексата в композиции с цитозаром (для нездоровых группы завышенного риска).

2. Консолидация ремиссии (закрепление). Пришествие полной ремиссии непременно должно подтверждаться контрольным исследованием костного мозга. Для уменьшения числа оставшейся популяции лейкоз-ных клеток проводится закрепляющий курс полихимиотерапии. В этот период дополнительно эндолюмбально вводят цитостатические препараты.

3. Поддерживающее исцеление поочередным (каждые 1,5—2 мес) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7— 10 дней. Нездоровым, относящимся к группе завышенного риска, в исходном периоде поддерживающего исцеления проводится дистанционная гамма-терапия области мозга.

4. Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2— 2,5 мес курса полихимиотерапии (как в период индукции ремиссии) либо 5—7- дневного курса аспараги-назы. Может быть чередование такового курсового реиндукционного исцеления. В этот период осуществляется весь комплекс гематологического обследования с продолжением химиопрофилактики нейролейкоза. При нелимфобластных лейкозах полезный эффект оказывает композиция цитозара с рубомицином по программкам 7 + 5 либо 5 + 3. Эффективность терапии улучшается при использовании разных видов иммунокорригирующей терапии в период проведения поддерживающего и реиндукционного исцеления.

ЛЕЙКОЗ Приобретенный

(синоним: приобретенный миелолейкоз). Системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоцитов, миелоцитов.

Этиология и патогенез.Причина неведома. Патогенез приобретенного миелолейкоза, как и острого лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, печени, селезенке, почках и других органах. Приобретенный миелолейкоз у малышей зависимо от цитогенетических особенностей подразделяют на 2 варианта: с наличием либо отсутствием обычного для этого заболевания хромосомного маркера — филадельфийской (Ph) хромосомы. В ранешном детском возрасте почаще наблюдается ювенильный вариант заболевания без специфичных хромосомных маркеров. Ph-позитивный, либо «взрослый», вариант более характерен для старшего возраста.

Клиническая картина. Болезнь, хотя и начинается равномерно, протекает очень неоднородно. В течении приобретенного миелолейкоза выделяют 2 стадии — развернутую (приобретенная фаза заболевания) и терминальную (острая фаза, «императивный» криз). В развернутой стадии растут размеры печени и в основном селезенки. «Ювенильная» форма заболевания характеризуется выраженностью геморрагического синдрома. Нередко развиваются перисплениты, инфаркты селезенки. Приобретенная фаза включает период заболевания до «императивного» криза.

В периферической крови количество лейкоцитов почаще повышено (в особенности при «взрослом» варианте) и колеблется от 50,0—100,0-Ю'/л и поболее. Признаки анемии, обычно, нарастают в терминальной фазе заболевания. Тромбоцитопения существенно выражена при «ювенильном» варианте, СОЭ увеличена. В лейкограмме — лимфопения, умеренная гранулоцитопения, сдвиг на лево до единичных миелобластов при значимом количестве промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Увеличено число эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Костный мозг гиперцеллюлярный.

У малышей выделяют последующие клинические стадии заболевания: I стадия — исходная, доклиническая;

II стадия развернутых клинических проявлений;

III стадия — переходный период; IV стадия — острая фаза, «бластный» криз, терминальный период.

«Ювенильная» форма заболевания протекает более остро.

Диагноз. Базируется на клинических симптомах и, обычно, данных исследования периферической крови. Исследование костного мозга имеет вспомогательное значение.

Прогноз.Неблагоприятный. Так как современное исцеление приобретенного миелолейкоза малоэффективно, видимо, целенаправлено подключение активной цитостатической терапии уже на первых шагах заболевания.

Исцеление. При возмещенном состоянии хворого и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптоматическое. При ухудшении общего состояния, увеличении количества лейкоцитов и нарастании спленомегалии показана цитостатическая химиотерапия. Более действенным современным средством является миелосан (милеран). Поддерживающие дозы продукта подбирают так, чтоб задерживать количество лейкоцитов 20,0—25,0 • 109/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагического синдрома назначают преднизолон. В период «императивного» криза исцеление проводят по программкам терапии нелимфобластных вариантов острого лейкоза. Если развивается резистентность к миелосану, используют миелобромол. При резкой спленомегалии, повторных инфарктах селезенки, периспленитах и отсутствии признаков «бластного» криза в неких случаях создают стенэктомию. При нарастающей анемии показаны трансфузии эритроцитной массы.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

(синоним: болезнь Ходжкина). Более нередкое болезнь из группы злокачественных лимфом. 1-ый пик заболеваемости приходится на возраст 4—6 лет, 2-ой — 12—14 лет.

Этиология и патогенез.Совсем не выяснены. В текущее время лимфогранулематоз (ЛГМ) рассматривается как неопластический процесс, распространяющийся из первичного очага методом лимфогенного метастазирования, часто с выходом патологического процесса за границы лимфатической ткани в стадии генерализации. Опухолевыми клеточками при ЛГМ (морфологический субстрат) признаны огромная клеточка Березовского—Штернберга и клеточка Ходжкина.

Клиническая картинаДостаточно многообразна и находится в зависимости от локализации первичного очага и стадии заболевания. Повышение лимфатических узлов (почаще шейных) в 80 % случаев является первым клиническим признаком ЛГМ. В неких случаях при первично-медиастинальной форме заболевания отмечается компрессионный синдром (одышка, сухой кашель, отек шейки, лица), СОЭ умеренная. Картина костного мозга непатогномонична.

Течение почаще подострое. По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии заболевания: в I стадии (локализованной) поражается одна либо две группы смежных лимфатических узлов; во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в III стадии (генерализованной) поражаются несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, вальдейерова кольца и селезенки; в IV стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за границы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки и т. д.). В каждой стадии выделяют две подгруппы зависимо от отсутствия (А) либо наличия (Б) общих симптомов интоксикации.

Диагноз.Ставят на основании морфологического (пункция) и неотклонимого гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов. Наличие клеток Березовского—Штернберга либо их предшественников — клеток Ходжкина не оставляет сомнения в диагнозе ЛГМ.

Прогноз. В современных критериях может быть подходящим даже при генералированных стадиях заболевания. Для заслуги такового эффекта (полное исцеление) требуются уточнение стадии заболевания, проведение программной всеохватывающей терапии с включением химиотерапевтического и лучевого исцеления.

Исцеление.Для индукции ремиссии более эффективны последующие программки комбинированного исцеления ЛГМ:

I—IIA стадия: спленэктомия + лучевая терапия по конструктивной программке;

IIIA—1ПБ стадия: спленэктомия + «вводная» химиотерапия (программка ЦВПП либо ЦОПП: циклофосфан, винбластин либо онковин, прокарбозин, предни-золон) + лучевая терапия по конструктивной программке;

1ПБ—IV стадия: спленэктомия (по свидетельствам) + полихимиотерапия по программке ЦВПП, ЦОПП + лучевая терапия (по свидетельствам). Консолидация ремиссии и повторяющиеся курсы реиндукции проводятся по одной из полихимиотерапевтических программ. По свидетельствам проводят симптоматическую терапию, переливание компонент крови. Исцеление проводится в специализированных стационарах под контролем анализов крови, костного мозга, биохимических характеристик, характеристик иммунологического статуса.

ЛИМФОЦИТОЗ Заразный. Встречается в главном у малышей дошкольного возраста.

Этиология. Неведома. Подразумевается связь заболевания с респираторной вирусной заразой. Инкубационный период 1—3 нед. Отмечается сезонность заболевания (весна, осень).

Клиническая картина. Протекает малосимптомно. В исходном периоде, обычно, отмечаются явления катарального воспаления верхних дыхательных лутей, субфебрильная температура, общее недомогание, понижение аппетита. Гиперплазия периферических лимфатических узлов и селезенки встречается изредка. В крови — лейкоцитоз (20,0— 100,0 • 109/л), лимфоцитоз (до 97 %), время от времени признаки умеренной анемии и тромбоцитопения. Миелограмма нехарактерна, почаще увеличено количество обычных лимфоцитов (до 40 %).

Течение подострое. Остаточные явления в виде относительного лимфоцитоза могут продолжаться до 3—5 мес.

Диагноз. Основывается на медицинской картине (хотя и небогатой) и гематологических данных. При дифференциации с острым лейкозом нужно учесть отсутствие обычных бластных форм при выраженном лейкоцитозе.

Прогноз. Подходящий.

Исцеление. Не требуется.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

(синонимы: генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого—Калера). Часто встречающийся парапротеинемический гемобластоз, в большинстве случаев встречающийся в возрасте 40— 70 лет. Достоверных описаний миеломы у малышей нет.

ОСЛЕРА БОЛЕЗНЬ. См. Ангиоматоз геморрагический. ПУРПУРА АТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ.

Особенная группа геморрагических диатезов, встречающихся у малышей обоего пола, характеризующаяся завышенной кровоточивостью при обычном количестве тромбоцитов.

Этиология и патогенез. Болезнь семейно-наследственного нрава неведомой этиологии. В базе патологического процесса лежит дефицитность неких причин, не связанных с количеством тромбоцитов: высококачественная неполноценность тромбоцитов, сосудистых причин, нарушения в системе гемостаза. При тромбастении Гланцманна главную роль играет наследный недостаток определенных гликопротеидов в мембране тромбоцитов.что ведет к нарушению их адгезивноагрегационной функции и ретракции кровяного сгустка. При тромбоцитопатии Виллебранда нефункциональность тромбоцитов находится в зависимости от недостатка плазменного белка, связанного с фактором VIII.

Клиническая картина. Свойственна кровоточивость слизистых оболочек носа, десен, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей. Сильные кровотечения могут развиться при тонзиллэктомии, экстракции зубов; маточные кровотечения — при пришествии менструального цикла у девченок. Петехии и подкожные кровоизлияния выражены меньше, чем при заболевания Верльгофа. Время от времени наблюдаются гемартрозы, при которых можно представить гемофилию. Количество тромбоцитов обычное. Продолжительность кровотечения увеличена. Время кровотечения не нарушено. Степень анемии находится в зависимости от продолжительности и частоты кровотечений. Течение волнообразное, повторяющееся.

Диагноз. Основывается на семейном анамнезе и клинико-гематологических данных. Почти всегда сложен и просит особых способов исследования (коагулограмма, тромбоэластограмма). Дифференцировать нужно от геморрагических тромбоцитопатий (Гланцманна, Виллебранда).

Прогноз. В отношении излечения малоблагоприятный, хотя с годами явления кровоточивости часто уменьшаются.

Исцеление. Патогенетической терапии не существует. Используют препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, кортикостероиды (преднизолон), АТФ 10—14-дневными курсами по 0,5—1,5 мл, дицинон, карбонат лития, аминокапроновую кислоту. Показаны трансфузии свежайшей плазмы, борьба с постгеморрагической анемией.

ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

(синонимы: геморрагическая тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — ИТП). Более нередко встречающаяся у малышей обоего пола форма геморрагического диатеза, обусловленного значимым уменьшением количества тромбоцитов в крови и понижением резистентности капилляров.

Этиология и патогенез. Более нередко встречаются иммунные формы ИТП. Под воздействием разных эндо- и экзогенных причин образуются антитромбоцитарные антитела (иммуноглобулины класса С, пореже М), фиксирующиеся на поверхности тромбоцитов и вызывающие усиленное их разрушение.

Кроме эссенциальной формы заболевания Верльгофа, нередко встречаются симптоматические геморрагические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) при заразных заболеваниях (корь, краснуха, скарлатина, брюшной тиф, вирусный гепатит, грипп), сепсисе, эндокардите, приобретенной тонзиллогенной интоксикации, тиреотоксикозе, болезнях системы крови, также при воздействии хим, лучевых, фармацевтических (стрептомицин, барбитураты) причин. В происхождении симптоматических тромбоцитопении, по-видимому, имеют значение депрессивное воздействие заразного либо токсического фактора на мегака-риоцитарный аппарат костного мозга и завышенное потребление и разрушение тромбоцитов в периферической крови, также явления гиперспленизма (тормозящее действие селезенки на костный мозг).

Клиническая картина.Свойственны несимметрично расположенные полиморфные геморрагии от маленьких петехий до широких подкожных кровоизлияний, возникающих спонтанно либо под воздействием мельчайшей травмы; кровоточивость слизистных оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, время от времени легочные, почечные, маточные кровотечения. Селезенка, обычно, не увеличена. Полостные кровоизлияния наблюдаются изредка. Симптом Кончаловского («жгута») положителен. Основной гематологический признак — тромбоцитопения, время от времени отмечаются умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез. Характеристики красноватой крови зависят от степени кровопотери. Ретракция кровяного сгустка существенно снижена. Продолжительность кровотечения увеличена (по Дюке). Время свертывания обычное. Картина костного мозга характеризуется умеренной гиперплазией мегакариоцитарного аппарата.

Течение острое (гетероиммунная ИТП) и хроническое с повторными рецидивами (аутоиммунная ИТП).

Диагноз. Ставят на основании соответствующей медицинской картины, тромбоцитопении, нарушений ретракции кровяного сгустка, удлинения времени кровотечения и сохранности либо даже некой гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга с отсутствием отшнуровки тромбоцитов.

Прогноз.Относительно подходящий. С годами наклонность к кровоточивости миниатюризируется. Смертельную опасность могут представлять профузные кровотечения и кровоизлияния в актуально принципиальные органы.

Исцеление. Назначают дицинон, аскорбиновую кислоту (до 1 г в день), витамин Р, кортикостероидные гормоны (преднизолон по 1—2 мг/кг в день в течение 1,5—2 мес), гемостатические мероприятия при кровотечениях: трансфузии свежайшей плазмы по 30— 50 мг, тромбоцитной взвеси по 150—200 мл.

При маточных кровотечениях используют маточные рожки, стиптицин (по 0,05 г 3 раза в денек) и водянистый экстракт водяного перца. При отсутствии стойкого эффекта от энергичной ограниченной терапии (с применением кортикостероидов), также в острых случаях при непрекращающихся профузных кровотечениях и опасности кровоизлияния в мозг показана спленэктомия. Симптоматическая тромбоцитопения просит исцеления основного заболевания.

РУСТИЦКОГО-КАЛЕРА БОЛЕЗНЬ. См. Миеломная болезнь. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУГРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

(синонимы: ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). Универсальный синдром расстройства гемостаза, в базе которого лежит рассеянное свертывание крови с образованием огромного количества микротромбов, ведущее к нарушению микроциркуляции, тканевой гипоксии и дистрофическим изменениям в органах.

Этиология и патогенез. Появляется у малышей при самых различных патологических состояниях: перинатальном поражении мозга у новорожденных, вирусных и бактериальных инфекциях, септических состояниях, аллергических реакциях, иммунных и иммунокомплексных болезнях, травмах, хирургических вмешательствах, мощных гемотрансфузиях и др.

В патогенезе первой, гиперкоагуляционной, стадии главную роль играет усиленное образование тромбина (тромбемия) с постепенным истощением резервов разных причин свертывания, в итоге чего наступает стадия гипокоагуляции (коагулопатия употребления) с нарастающей тромбоцитопенией и геморрагическими проявлениями.

Клиническая картина. На фоне симптомов основного заболевания развивается гемокоагуляционный шок (резкое падение артериального и центрального венозного давления, одышка, цианоз) с признаками острой легочно-циркуляторной, почечной либо гепаторенальной дефицитности. В гипокоагуляционной фазе — локальный либо генерализованный геморрагический синдром.

Течение острое, подострое, латентное.

Диагноз. Основывается на данных медицинской картины и простых лабораторных коагулологических способов: изменение общего времени свертывания крови, тромбинового, протромбинового и парциального тромбопластинового времени, положительные этаноловой и протаминсульфатный испытания, нарастающая тромбоцитопения, понижение уровня плазминогена и антитромбина III в плазме.

Прогноз. При острых формах суровый.

Исцеление. Проводится в отделении реанимации либо палате насыщенной терапии. На ранешних стадиях показаны гепаринотерапия с целью оборвать образование тромбина (100 ЕД/кг, а потом 25 ЕД/кг в час методом долгого внутривенного вливания в течение 12—24 ч), плазмаферез, трансфузии свежезамороженной плазмы (антитромбин III), альбумина, солевых смесей, полиглюкина и реополиглюкина. Кортикостероидные препараты. Переливание эритроцитной массы, концентратов тромбоцитов. Антифибринолитические препараты (аминокапроновая кислота) не показаны. Борьба с шоком. Исцеление основного заболевания.

Х-ГИСТИОЦИТОЗ.

Системное опухолевое болезнь, характеризующееся выраженной инфильтрацией древними гисгиоцитарными элементами тканей разных органов и систем. Х-гистиоцитоз соединяет воединыжды 3 формы: болезнь Леттерера—Сиве, болезнь Хенда— Шюллера—Крисчена и болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).

Этиология и патогенез. Остаются до конца не изученными. Некие создатели рассматривают Х-гистиоцитоз как опухолевое отклонение гистиоцитарной полосы. Высказывается мировоззрение о семейно-наследственном нраве заболевания. Хотя единство всех 3 форм Х-гистиоцитоза и признается, имеется точка зрения, что термин «гистиоцитоз» включает группу редчайших болезней — от системных, стремительно приводящих к смерти, до единичных доброкачественных очаговых гранулем.

Систематизация. Наибольшее распространение получила систематизация, подразделяющая Х-гистиоцитоз на приобретенный гранулематозный (эозинофильная гранулема, болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена) и острый диссеминированный (болезнь Леттерера—Сиве).

Клиническая картина. Полиморфна, характеризуется поражением костной ткани, кожи, лимфатических узлов, печени, селезенки, легких, может быть кишечного тракта, костного мозга.

Более тяжеленной формой является болезнь Леттерера—Сиве, встречающаяся у малышей в возрасте до 3 лет, которая отличается остротой процесса с поражением кожи и внутренних органов. По нраву течения она сравнивается с острым лейкозом.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена характеризуется более доброкачественным течением, при ней поражается в большей степени костная система, почаще кости черепа, таза. Сочетание костных поражений с экзофтальмом и симптомами несахарного мочеизнурения патогномонично для данной формы заболевания.

Эозинофильная гранулема почаще встречается у малышей 5—10 лет и отличается единственным очагом поражения в одной из костей либо легочной ткани. В редчайших случаях осложнением является патологический перелом.

Зависимо от степени распространенности процесса выделяют 4 стадии Х-гистиоцитоза с выделением подстадий (А и В) зависимо от наличия либо отсутствия симптомов интоксикации.

Картина периферической крови, в особенности в ранешном периоде заболевания, малоинформативна.

Диагноз. Ставят на основании клинико-рентгенологических данных и получения морфологического субстрата из очага поражения (атипичные гистиоциты, многоядерные и ксантомные клеточки).

Прогноз. Относительно подходящий при локальных формах. При диссеминированном поражении погибель наступает от легочной, печеночной дефицитности либо присоединения интеркуррентных болезней.

Исцеление. Патогенетической терапии не существует. Предлагается двухэтапное программное исцеление при помощи цикловой полихимиотерапии: I шаг — индукция ремиссии при помощи циклофосфана, винкристина, преднизолона с добавлением в томных случаях натулана; II шаг — исцеление в стадии ремиссии прерывающимися курсами химиотерапии.

ХОДЖКИНА БОЛЕЗНЬ. См. Лимфогранулематоз. ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА БОЛЕЗНЬ. См. Васкулит геморрагический. ЭРИТРЕМИЯ

(синонимы: полицитемия, болезнь Вакеза). Более доброкачественное системное болезнь кроветворных органов миелопролиферативного нрава.

Этиология и патогенез. Этиология неведома. В патогенетическом плане, согласно неопластической теории, основное значение имеют гиперплазия и пролиферация костного мозга с преимущественным доминированием эритропоэтической функции. Миелопролиферативный нрав эритремии подтверждается развитием очагов миелоидной метаплазии в печени, селезенке и трансформацией эритремии в приобретенный миелолейкоз в 30—33 % случаев. У малышей настоящая эритремия встречается очень изредка. Еще почаще в детском возрасте наблюдается вторичные эритроцитозы, сопровождающие ряд физиологических и патологических состояний. Относительный эритроцитоз может развиться при обезвоживании организма (усиленное потоотделение, понос, рвота, ожоговая болезнь и т. д.). Предпосылкой абсолютного эритроцитоза в большинстве случаев является гипоксия при неких заболеваниях: высокогорная болезнь, прирожденные пороки сердца (тетрада Фалло, болезнь Эйзенменгера и др.), пореже — при обретенных пороках (митральный стеноз), болезнях легких (диффузные бронхоэктазы, цирроз), синдроме Иценко—Кушинга, опухолях гипофиза, гипернеформе.

Клиническая картина.Свойственны общая слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах; колоритная гиперемия кожных покровов и видимых слизистых оболочек, время от времени с синюшным цветом; кровоточивость слизистых оболочек десен, носа, желудочно-кишечного тракта. Часто пальцы на руках имеют вид барабанных палочек. Отмечаются умеренная гиперплазия печени и селезенки, склонность к тромбозам сосудов. В периферической крови повышено количество эритроцитов (6,0—10,0 • 1012/л) и гемоглобина (до 120—150 г/л). Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Количество тромбоцитов также повышено. Полное количество крови и вязкость ее увеличены. СОЭ замедленна. Костный мозг гиперплазирован, количество мегакариоцитов увеличено. Течение хроническое.

Диагноз. Ставят на основании клинико-гематологической картины. Нужно исключить заболевания, сопровождающиеся вторичным эритроцитозом.

Прогноз. Отягощен возможностью перехода в острый эритромиелоз либо приобретенный миелолейкоз. Предпосылкой погибели могут быть тромбозы сосудов, кровоизлияния в актуально принципиальные органы.

Исцеление. При вторичных эритроцитозах проводят радикальное исцеление основного заболевания. В последние годы в лечении эритремии 32Р применяется изредка из-за лейкозогенного деяния. Предпочтение отдается алкилирующим химиотерапевтическим продуктам. Более эффективен российский продукт имифос — производное этиленимина, его назначают по 20—40 мг внутримышечно. Эффективность исцеления имифосом с учетом полных ремиссий — 2 года. Лейкозогенный эффект продукта малозначительный. Проводится химиотерапия (миелосан по 1—3 мг/сут, миелобромол по 100—150 мг/сут) в течение 10—14 дней. При склонности к тромбозам и в прединсультных состояниях используют кровопускание в количестве 100— 150 мл с следующим введением глюкозы, изотонического раствора хлорида натрия, плазмы.
 



Разный резус-фактор у супругов требует от них более серьезного отношения к возможной беременности. Резус-фактор — это особый белок (резус-антиген), одна из главных характеристик крови. Он содержится в эритроцитах крови человека и макаки-резуса — отсюда и название. Если он у вас есть, вы относитесь к резус-положительной группе, отсутствует — к резус-отрицательной. Около 85% человечества имеют положительный резус, остальные 15% — отрицательный. Если у мужа резус-фактор отрицательный, а у жены — положительный, проблем обычно не возникает. И резус-отрицательная мама вполне может выносить резус-положительного малыша.


Заболевания системы крови. часть 1-ая

06.09.15 | Раздел: Детский сад
Клинико-гематологический синдром, характеризующийся лейкопенией и значимым уменьшением, время от времени прямо до полного исчезновения гранулоцитов из периферической крови. У малышей встречается сравнимо изредка, почаще как симптом гипопластической анемии.

Этиология и патогенез. Агранулоцитоз может быть обоснован рядом причин: заразными заболеваниями (брюшной тиф, малярия, сепсис, корь в период высыпания); некими фармацевтическими продуктами (сульфаниламиды, амидопирин, ПАСК, фенобарбитал и др.), также химиопрепаратами с выраженным миелотоксическим действием (винбластин, циклофосфан, миелосан, 6-меркаптопурин и др.); лучевым воздействием. Может быть усиленное разрушение гранулоцитов в периферической крови вследствие завышенной персональной чувствительности к тому либо иному фактору (иммуноаллергические и аутоиммунные агранулоцитозы). Агранулоцитоз может развиться под действием не только лишь антител к гранулоцитам, да и циркулирующих иммунных комплексов.

Клиническая картина.Свойственны общая слабость, гингивит, стоматит, язвенно-некротическое поражение слизистых оболочек рта, глотки, желудочно-кишечного тракта, высочайшая температура тела, время от времени умеренное повышение печени, селезенки и регионарных лимфатических узлов. В периферической крови лейкопения (1,0—2,0 • 109/л и ниже), относительный лимфоцитоз, гранулоцитопения (от 20 % до 0 гранулоцитов с грубой токсической зернистостью), умеренная анемия, анизоцитоз, полихромазия. В томных случаях (изо-, аутоиммунный панмиелофтиз) — тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Картина костного мозга непостоянна: от малозначительного многофункционального подавления грануло-цитопоэза до выраженной гипоплазии гранулоцитарного ростка. Система красноватой крови и мегакариоцитарный аппарат поражаются изредка. Течение острое, время от времени подострое.

Диагноз. Основывается на клиническом симптомокомплексе и соответствующих конфигурациях периферической крови. Картина костного мозга оживленна и имеет до некой степени относительное значение.

Прогноз. Находится в зависимости от личных особенностей малыша и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При томных септических осложнениях прогноз сомнителен.

Исцеление. Ликвидация предпосылки, вызывающей агранулоцитоз (отмена ядовитых препаратов, устранение сенсибилизирующих причин, если они известны). Назначают кортикостероидные гормоны (пред-низолон по 0,5—1,0 мг/кг), гемотерапевтические мероприятия (повторные трансфузии лейкоцитной массы, гемостимулирующие средства) имеют относительное значение. При наличии септического компонента показаны лекарства, нистатин. При язвенно-некротическом поражении слизистых оболочек проводится поочередная обработка их веществом перманганата калия (1:5 000) и 2 % веществом перекиси водорода, облепиховым маслом 3—4 раза в денек. Всеохватывающее исцеление проводится до пришествия полной клинико-гематологической ремиссии.

АНГИОМАТОЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ

(синонимы: геморрагическая телеангиэктазийная болезнь, болезнь Рандю—Ослера). Одна из форм наследной патологии сосудов, характеризующаяся склонностью к кровоточивости слизистых оболочек.

Этиология и патогенез. Болезнь семейно-наследственного нрава, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Встречается у малышей обоего пола. Кровоточивость обоснована морфологическими переменами расширенных маленьких сосудов — телеангиэктазий без нарушений в свертывающей системе крови.

Клиническая картина. Нередкие носовые кровотечения (в 90 % случаев), возникающие, обычно, без видимой предпосылки. Пореже встречаются кровотечения других локализаций (полость рта, желудочно-кишечный тракт, почки). Повторные кровотечения могут привести к постгеморрагической гипохромной анемии, требующей активного исцеления.

Диагноз.Основывается на семейном анамнезе, временами циклических кровотечениях, наличии телеангиоматозных конфигураций сосудов слизистых оболочек, в большинстве случаев в области носовой перегородки. С годами количество ангиоматозно расширенных сосудов различной локализации возрастает.

Исцеление.Симптоматическое.Используют местные гемостатические средства, тампонаду носа гемостатической губкой. При упрямых кровотечениях показаны капилляропротекторы: этамзилат (дицинон) либо добезилат кальций (доксиум) внутривенно по 1 — 2 мл 12,5 % раствора либо по 0,25 г 2—3 раза в денек вовнутрь во время пищи в течение 3—4 нед. При профузных кровотечениях используют электрокоагуляцию ангиоматозных узлов, гемотрансфузии.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ Наследная МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ

(синонимы: домашняя гемолитическая желтуха, болезнь Минковского— Шоффара). Одна из часто встречающихся в нашей стране форм малокровия, возникающего вследствие завышенного разрушения эритроцитов и сопровождающегося желтухой.

Этиология и патогенез. В базе заболевания лежит на генном уровне обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неверной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению в большей степени в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развиваются анемия, гемолитическая желтуха, гиперплазия селезенки.

Клиническая картина. Свойственны иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, пореже — повышение печени, время от времени конфигурации костей черепа: «башенный череп», широкая переносица, высочайшее небо и т. д. Кал не обесцвечен, уробилинурия. В крови — признаки анемии различной интенсивности зависимо от периода заболевания, высочайший ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез; сфероцитоз. Средний поперечник эритроцитов меньше 7,2— 7,0 мкм. Сферический индекс меньше 3. Малая осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 %), наибольшая повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 %). Гипер-билирубинемия за счет непрямого билирубина. При высочайшем уровне непрямого билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. Картина костного мозга в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом. Реакция Кумбса отрицательная.

Течение хроническое, волнообразное: светлые промежутки сменяются гемолитическими кризами, нередкое повторение которых может привести к истощению компенсаторной возможности костного мозга с симптомами аплазии либо гипоплазии кроветворения (апластические кризы). Рецидивы нередко провоцируются интеркуррентными болезнями.

Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологической картины и домашнего анамнеза (симптомы гемолитической желтухи у членов семьи).

Прогноз. Почаще подходящий. Погибель в период острого томного гемолитического криза — явление достаточно редчайшее. В этих случаях прогноз находится в зависимости от срока спленэктомии.

Исцеление. Конструктивным способом исцеления является удаление селезенки — основного органа кроверазрушения, после этого наступает клиническое излечение, хотя сфероцитоз и сниженная осмотическая резистентность эритроцитов остаются. При редчайших и стремительно купирующихся гемолитических кризах, в особенности в ранешном возрасте, показания к спленэктомии относительны. Антианемические мероприятия (гемотрансфузии цельной крови, применение витамина В12, железа и кортикостероидов) малоэффективны и даже противопоказаны.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ Наследная НЕСФЕРОЦИТАРНАЯ (макроцитарная).

Болезнь семейно-наследственного нрава, обусловленное доминантно унаследованной неполноценностью эритроцитов (нарушение разных ферментных систем, утилизации глюкозы), приводящей к ускоренному разрушению последних. Более частыми причинами являются недостаток глюкозофосфатдегидрогеназы (ГФД), пируваткиназы, пониженное содержание восстановительного глутатиона. При недостатке ГФД гемолитические кризы в большинстве случаев могут быть спровоцированы фармацевтическими средствами (сульфаниламидные препараты, нитрофурановые производные, препараты изоникотиновой кислоты).

Клиническая картина.Сходна с такой при прирожденном сфероцитозе (анемия, ретикулоцитоз, билирубинемия, желтуха, спленомегалия).

Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологических данных, макро- либо нормоцитоза, обычной осмотической стойкости эритроцитов, отсутствия сфероцитоза, отрицательной пробы Кумбса, выявления недостатка обозначенных ферментов в эритроцитах.

Прогноз. Суровый, в особенности при нередких гемолитических кризах.

Исцеление. Симптоматическое. Препараты железа, витамин В2 неэффективны. При резко выраженной анемии проводят трансфузии эритроцитной массы, используют корти ко стероиды. Спленэктомия малоэффективна.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ НОВОРОЖДЕННЫХ (синоним: гемолитическая болезнь новорожденных). АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ Обретенная.

Симптомокомплекс полиэтиологического происхождения, характеризующийся желтухой и анемией вследствие в большей степени внутрисосудистого гемолиза, обусловленного наружными внеклеточными факторами.

Этиология и патогенез.Под воздействием разных причин (физических, хим, фармацевтических средств, бактериальных, инфекционно-токсических, паразитических и др.) в итоге иммунизации организма вырабатываются антиэритроцитарные аутоантитела, приводящие к усиленному гемолизу эритроцитов. Явления гемолиза усугубляются вторичным усилением эритрофагоцитарной активности селезенки.

Клиническая картина.Нарушение общего состояния, слабость, мигрени, желтуха различной интенсивности, субфебрильная температура тела, умеренное повышение селезенки (почаще у малышей младшего возраста), время от времени печени. В крови — признаки анемии различной степени, ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена либо несколько повышена. Поперечник эритроцитов обычный.

Течение хроническое, но могут наблюдаться томные гемолитические кризы с высочайшей температурой тела, признаками глубочайшей анемии, гемоглобинурией.

Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологической картины, отсутствия выраженного сфероцитоза и положительной пробы Кумбса (прямой либо непрямой), свидетельствующей о наличии аутоаг-глютининов.

Прогноз.Наименее благоприятен, чем при домашней гемолитической желтухе. Вероятны рецидивы.

Аспектом излечения служит возникновение отрицательной пробы Кумбса.

Исцеление.Используют кортикостероидные гормоны (преднизолон по 0,5—1,0 мг/кг), в особенности при гемолитических кризах, трансфузии одногруппной персонально совместимой эритроцитной массы, подобранной по отрицательной непрямой пробе Кумбса. Витамин В12, препараты железа неэффективны. Спленэктомия показана только при неэффективности долговременной ограниченной терапии.

АНЕМИЯ ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ.

Системное болезнь, характеризующееся гипо- либо апластическим состоянием кроветворения, с поражением одной, 2-ух, почаще всех 3-х веток гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующими гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (панцитопения).

Этиология и патогенез. Гипо- и апластическое состояние костного мозга может быть обосновано разными, как известными, так и неведомыми, патогенетическими факторами. Принято различать две главные группы гипопластических анемий: прирожденные (конституциональная анемия Фанкони) и обретенные в итоге воздействия ряда экзогенных причин. К последним относятся физические (лучевая энергия), хим (красители, бензены), фармацевтические (хлорэтиламины, антиметаболиты, сульфонамиды, некие лекарства), заразные (болезнь Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжкий грипп, сепсис). Кроме перечисленных причин, в развитии гипо- и аплазии кроветворения, по-видимому, играют роль иммунные механизмы, персональная неустойчивость кроветворной системы. Некие различия гипо- и апластических анемий не противоречат точке зрения об общности этих состояний, потому что и гипо-, и аплазия является стадией развития апластического состояния кроветворения, в базе которого лежит нарушение функций стволовой клеточки.

Клиническая картина.К ранешным симптомам относятся общая слабость, утомляемость, боли в костях и суставах, геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Равномерно нарастают бледнота кожи и слизистых оболочек. При прирожденных формах гипо- и апластической анемии кожа имеет соответствующий пепельный колер. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не гиперплазированы. В крови — признаки анемии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено, СОЭ увеличена, отмечается лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромобоцитопения время от времени служит одним из ранешних симптомов заболевания и находится до возникновения выраженной анемии.

Картина костного мозга в исходном периоде заболевания характеризуется некой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток красноватого ряда. В предстоящем костный мозг равномерно опустошается, редуцируется красноватый росток, возрастает количество клеток лимфоидного типа. В особенности наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прежизненных гистологических продуктах (трепанобиопсия).

Течение острое, подострое и хроническое. Время от времени встречаются спонтанные ремиссии.

Диагноз.Основывается на клинико-гематологических данных и динамическом исследовании костного мозга способом стернальной пункции и неотклонимой трепанобиопсии, в особенности при дифференциации с лейкопенической формой острого лейкоза.

Прогноз. Почти всегда неблагоприятный. Находится в зависимости от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Полезный эффект может быть получен при ранешном проведении спленэктомии у нездоровых с подострыми и приобретенными формами заболевания.

Исцеление.
Патогенетической терапии не существует. В остром периоде используют глюкортикостероидные гормоны в огромных дозах; трансфузии эритроцитной массы 1—2 раза в неделю с заместительной целью. При наличии очагов сохраненной активности костного мозга (подострая, приобретенная форма) ранешняя спленэктомия дает подходящий итог. Показано долгое, но прерывающееся применение анаболических препаратов (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта время от времени используют антилимфоцитарный глобулин. Самые большие надежды в лечении тяжеленной апластической анемии связаны с пересадкой костного мозга от строго подобранного по сопоставимости донора, в большей степени братьев либо сестер хворого, лучше близнецов.

АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ.

Группа анемичных синдромов, более нередко встречающихся у малышей до 3 лет.

Этиология и патогенез. Этиология железодефицитных анемий различна. Общим патогенетическим фактором является недочет железа в организме (сидеропения), возникающий вследствие экзогенных и эндогенных обстоятельств. Более нередкой экзогенной предпосылкой является алиментарный недостаток железа, также прирожденный недостаток железа у малышей ранешнего возраста, родившихся от матерей, страдающих анемией. Эндогенная дефицитность железа может развиться в итоге большой кровопотери (кровотечения), завышенной потребности в железе (заразные заболевания, приобретенные инфекции, интоксикация, при которых железо употребляется в главном как защитное средство на борьбу с заразой, а не на нужды эритопоэза) либо недостающего усвоения его (при энтеритах, ахлоргидрии, С-гиповитаминозе, приводящем к недостатку легкоусвояемого двухвалентного железа).

Сидеропения может также наблюдаться у малышей в период созревания.

Клиническая картина. Свойственны понижение аппетита, замедленная надбавка массы тела, бледнота кожных покровов, мышечная гипотония.

При аускультации сердца выявляют систолический (анемичный) шум; время от времени определяют гепатоспленомегалию. При глубочайшей анемии поражаются эпителиальная ткань (шершавая кожа, ложкоподобные хрупкие ломкие ногти, выпадение волос) и слизистые оболочки (атрофия сосочков языка, эрозии в углах рта и т. д.) Количество гемоглобина существенно меньше нормы, в то время как число эритроцитов понижается равномерно. Все железодефицитные анемии гипохромные. Отмечаются анизоцитоз, микроцитоз. Содержание железа в сыворотке крови снижено. В костном мозге увеличено процентное содержание клеток эритробластического ряда с некой задержкой созревания.

Диагноз. Обычно не представляет проблем и базируется на соответствующих клинико-гематологических показателях.

Прогноз. При своевременном активном лечении подходящий.

Исцеление.Рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа. Патогенетическая терапия: препараты железа желательно назначать вовнутрь в купе с аскорбиновой кислотой, содействующей стабилизации легкоусвояемого двухвалентного железа. Восстановленное железо принимают по 0,1—0,3 г 3—4 раза в денек, соли двухвалентного железа (лактат закиси железа, глюконат железа, аскорбинат железа) по 0,2—0,5 г 2—3 раза в денек. Соли двухвалентного железа, уступая несколько по собственной эффективности восстановленному железу, не вызывают у малышей диспепсических явлений. При затруднениях, связанных с применением у малышей препаратов в виде порошков и пилюль, можно назначать 10 % аква раствор Ferrum ammonio citricum no 1 чайной ложке 2—3 раза в денек. Неплохой эффект оказывают сульфатные формы железа — пилюли «Феррокаль», «Ферроплекс», конферон, также «Гемостимулин» — продукт, содержащий молочнокислое железо (50 %), сернокислую медь (1 %), глюкозу (20 %) и сухой гематоген (25 %). Препараты железа целенаправлено принимать в промежутках меж приемами еды. До и после приема железа не рекомендуется давать детям чай, жирные и некие мучные продукты во избежание образования нерастворимых соединений, ухудшающих усвоение железа. Курс исцеления более 1,5— 2 мес. При непереносимости пероральных препаратов и расстройствах всасывания может быть использован ферковен (смесь трехвалентного железа и глюконата кобальта в растворе углеводов), феррум Лек. Исцеление фер-ковеном (внутривенные инъекции по 1—2 мл через один день) проводится исключительно в стационаре, так как вероятны отрицательные реакции. Гемотрансфузии не рекомендуются.

АНЕМИЯ Заразная И ПОСТИНФЕКЦИОННАЯ. Малокровие, развивающееся у малышей в итоге заразного заболевания.

Этиология и патогенез. Причинами анемии этого типа, встречающейся у малышей очень нередко, могут быть грипп, ангина, пневмония, скарлатина, дифтерия, брюшной тиф, паратифы, ревматизм, туберкулез, бруцеллез, сепсис и другие гнойные инфекции; у малышей младшего возраста — отит (в особенности рецидивирующий), пиелонефрит, энтероколит. Патогенез заключается в угнетающем воздействии на эритропоэз инфекционно-токсических причин. Не считая того, анемия утежеляется авитаминозами, провождающими заразный процесс, алиментарным недостатком железа и расстройствами его метаболизма. Имеет значение также гемолитический компонент, обусловленный образованием антиэритроцитарных аутоантител в итоге иммунологических сдвигов под действием бактериальных токсинов.

Клиническая картина. В главном определяется нравом заразного процесса. Общими симптомами являются слабость, вялость, нехороший аппетит, температурная реакция, бледнота кожи и слизистых оболочек. В крови — признаки нормо- либо гипохромной анемии, анизоцитоз; количество ретикулоцитов не увеличено. Картина костного мозга непатогномонична. Время от времени отмечаются редукция эритроидного ростка, задержка созревания клеток эритропоэза. Уровень железа в сыворотке снижен.

Диагноз.Основывается на анамнезе и клинико-гематологической картине.

Прогноз.В значимой степени находится в зависимости от основного заболевания. После ликвидации заразного процесса почти всегда подходящий.

Исцеление. Терапия основного заболевания. При гипохромии используют препараты железа, витаминотерапию.

АНЕМИЯ КУЛИ (синонимы: талассемия, мишеневидноклеточная анемия).

Болезнь семейно-наследственного нрава, обусловленное нарушением синтеза обычного гемоглобина (А) и содержанием огромного количества фетального гемоглобина (F), что ведет к дегенеративным изменениям и ускоренному разрушению эритроцитов.

Клиническая картина.Свойственна прогрессирующая анемия гипохромного типа с нормобластемией, повышением селезенки и печени, серо-желтушной расцветкой кожи, системным остеопорозом, деформациями лицевого черепа.

Диагноз. Основывается на клинике-гематологических данных и обнаружении мишеневидных эритроцитов с центральным расположением гемоглобина.

Прогноз. Находится в зависимости от формы заболевания и возраста малыша, в каком проявились клинические симптомы. Только при малой и малой гетерозиготной талассемии малыши добиваются зрелого возраста.

Исцеление. Симптоматическое исцеление малоэффективно. Трансфузии эритроцитной массы и спленэктомия дают временный эффект.

АНЕМИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ (пернициозноподобная).

Клинико-гематологический симптомо-комплекс, объединяющий группу болезней, характеризующихся макроцитарной анемией и мегалобластическим типом кроветворения.

Этиология и патогенез. Традиционная пернициозная анемия (Адцисона—Бирмера) у малышей, обычно, не встречается. Мегалобластический эритропоэз, приводящий к нарушению созревания эритроцитов, обоснован недостатком витамина Ви фолиевой кислоты, который может развиться при воздействии разных патогенетических устройств: нередких инъекций, плохого питания, вскармливания козьим молоком (у малышей младшего возраста), целиакии (нарушение всасывания из кишечного тракта), приобретенных заболеваний желудочно-кишечного тракта и печени, червянной инвазии (широкий лентец и др.).

Клиническая картина.Характеризуется симптомами основного заболевания. Усугубляется аппетит, малыши не добавляют в массе. Кожа и слизистые оболочки бледноватые, с субиктеричным цветом, время от времени геморрагии на коже. В крови — признаки макроцитарной нормо- либо гипохромной анемии различной степени, гранулоцитопения и тромбоцитопения, время от времени эозинофилия. Костный мозг богат клеточками мегало-бластического типа эритропоэза (до 70 % всех эритронормобластов). Часто встречаются огромные метамиелоциты и мегакариоциты неверной формы. Течение хроническое.

Диагноз.Устанавливают на основании медицинской картины, картины периферической крови и костного мозга.

Прогноз.Находится в зависимости от основного заболевания. В ряде всевозможных случаев подходящий.

Исцеление. Показаны витамин В и фолиевая кислота в возрастной дозе; огромные дозы аскорбиновой кислоты, препараты печени; диета, богатая белками, с ограничением жиров; исцеление основного заболевания; при воспалительных процессах — лекарства.

АНЕМИЯ МИШЕНЕВИДНОКЛЕТОЧНАЯ. АНЕМИЯ НЕДОНОШЕННЫХ Малышей.

Малокровие, обусловленное многофункциональной слабостью кроветворения, еще недостаточно адаптированного к внеутробной жизни.

Этиология и патогенез.Ранешняя анемия недоношенных (с 1—2-й до 5—7-й недели жизни) связана или со понижением гемопоэтической функции костного мозга вследствие недостающего образования эритропоэтинов либо недостатка фолиевой кислоты, или с недочетом витамина Е, что ведет к нарушению стабильности мембраны эритроцитов и поболее легкому их разрушению. Поздняя анемия (со 2—3-го месяца до 1,5—2 лет) находится в зависимости от недостатка железа и истощения его тканевых припасов.

Клиническая картина. Свойственны бледнота кожных покровов и слизистых оболочек. Ранешняя анемия носит нормо- либо гиперхромный нрав, при поздней анемии — гипохромия, микроцитоз. Уровень железа в сыворотке снижен.

Диагноз. Устанавливают на основании анамнеза, медицинской картины и гематологических данных.

Прогноз. Подходящий.

Исцеление. Ранешняя анемия в силу нарастающих регенераторных способностей гемопоэза не просит специального исцеления. Нужны неплохой гигиенический уход, диета. Препараты железа, витамин В нецелесообразны. При недостатке фолиевой кислоты либо витамина Е нужно их восполнение. При поздней анемии продолжительно используют препараты железа в композиции с большенными дозами аскорбиновой кислоты, продуктами кобальта. Профилактика поздней анемии недоношенных заключается в организации правильного режима, ухода и питания, также применении препаратов железа с 8—10-й недели жизни.

АНЕМИЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ (острая и приобретенная).

Малокровие, возникающее вследствие обильных однократных либо малозначительных, но продолжительно циклических кровотечений.

Этиология и патогенез. Малокровие новорожденных может быть обосновано повреждением сосудов плаценты либо пуповины и возникновением как внешнего, так и укрытого кровотечения, при котором кровь плода попадает в кровеносное русло мамы. Кровопотери у малышей грудного, младшего и старшего возраста бывают связаны с механической травмой, геморрагическими диатезами, болезнями органов кроветворения, желудочно-кишечного тракта (варикозное расширение вен пищевого тракта, полипы), почек (гломеру-лонефрит) и др.

Острая утрата 30—33 % от полного количества крови может привести к шоку со смертельным финалом. При приобретенном кровотечении организм малыша может перенести огромную кровопотерю (до 50 %).

Клиническая картина. Свойственны слабость, головокружения, бледнота кожных покровов и видимых слизистых оболочек; тахикардия, систолический шум на вершине сердца. В крови — признаки нормо- либо гипохромной анемии, анизоцитоз, маленький лейкоцитоз, умеренный ретикулоцитоз.

Диагноз. Не представляет проблем, кроме случаев острой анемии новорожденных в итоге укрытого кровотечения. Отсутствие признаков гемолиза, роста печени и селезенки позволяет дифференцировать анемию от гемолитической заболевания новорожденных.

Прогноз.Находится в зависимости от остроты кровопотери и нрава заболевания, сопровождающейся кровотечением.

Исцеление. Остановка локального кровотечения. Трансфузия цельной свежайшей крови с гемостатической целью, эритроцитной массы в качестве заместительной терапии, тромбоплазмы; аскорбиновая кислота, рутин. Препараты железа; диета, богатая белками, витаминами, исцеление основного заболевания.

 

Ваша жизнь утратила смысл и вас ничего не веселит? Правильное решение приобрести виагру, ваш актуальный тонус будет на высоте, интимная жизнь возродится и приобретёт новые способности.

 



Желтушка у новорожденного

25.05.15 | Раздел: Новости

У большинства  младенцев в первую недели жизни появляется небольшая желтушка, которая отлично видна  даже при первом взгляде на малыша.  Проявляется она, как появление небольшой желтизны белков глаз и желтизны кожи. Эта желтуха, как правило,  не связана с гепатитом,  и не требует лечения. Желтушка у новорожденного объясняется  незрелостью печени или  переизбытком в молоке матери  гормонов. Но у 0,4—0,7% младенцев  пожелтение кожных покровов  может объясняться  опасной гемолитической болезнью.

Пожелтение  слизистых, кожи и белков глаз новорожденного   объясняется повышенным содержанием в его крови  билирубина. Высвободившийся билирубин —  нерастворимый яд, и вывод его  из детского  организма затруднен.  Желтушка у новорожденного возникает, когда печень ребенка не успевает связывать высвободившийся билирубин и  в крови его содержание  более  35 мкмоль/л. В этом случае  билирубин проникает в ткани,  и происходит пожелтение  кожи, глазных склер, нижней поверхности языка.

Чтобы желтушка у новорожденного не возникла необходимо  приложить  в первые же часы после родов малыша к груди, чтобы он начал получать молозиво. Это  способствует отхождению мекония  и предотвращает появления  желтушки. Дальнейшие кормления  малыша должны быть частыми,8–10 раз в течении  суток. Это  полезно для  частого опорожнения кишечника и  выводу естественным путем излишков билирубина из организма.

Если новорожденный  активно сосет грудь мамы, получает  молоко в достаточном количестве,  нет проблем со  стулом, то, вероятно  желтушка проходит у него сама. Если же ребенок вялый,  сонный,  отсутствует стул, то молодой  маме необходимо  обратиться к детскому  врачу, чтобы провести анализ и определить  уровень билирубина в крови ребенка  и исключить патологию.



Заболевания детейВсе статьи
Плеврит - воспаление плевральных листков, часто сопровождающееся накоплением жидкости в плевральной полости. Плевриты у детей часто развиваются
У ребёнка жидкий стул – что делать? Ведь расстройства желудка, кишечные инфекции и, как следствие, понос у ребенка до года – очень опасны для него.
Гайморит — это воспаление гайморовых пазух носа. Гайморовы (или верхнечелюстные) пазухи представляют собой полость, где есть только один выход во

article 434

29.11.19
Ангина - общее острое инфекционно-аллергическое воспаление миндалин, чаще небных, другие миндалины вовлекаются в воспалительный процесс значительно
Это хронический рецидивирующий дерматоз. Болеют с одинаковой частотой взрослые и дети. При красном плоском лишае на теле появляются высыпания
Ребенок выглядит бледным, быстро устает, предпочитает прогулкам мультики и компьютерные игры, значит, он входит в группу риска по малокровию —


http://detckijvrach.ru - журнал о здоровье детей онлайн © 2011 Все права защищены. Детское врачевание
Копирование материалов разрешено при условии установки активной ссылки на - http://detckijvrach.ru/